58例先天性阴道发育异常临床分析
文章导读:回顾性分析我院收治的58例阴道发育异常患者的病例资料。结果:58例阴道发育异常中,先天性无阴道16例(27.59%),阴道闭锁11例(18.97%),处女膜闭锁4例(6.90%),阴道横隔4例(6.90%),阴道纵隔13例(22.41%),阴道斜隔10例(17.24%)。临床表现为原发性闭经(53.45%)、下腹痛(48.28%)、不规则阴道出血(18.97%)、性生活困难(12.07%)等,常合并子宫畸形及肾脏发育异常。50例患者行宫腔镜、腹腔镜下检查或宫腹腔镜联合检查,并同时行手术治疗,手术效果满意。 |
阴道由副中肾管(又称苗勒管)和泌尿生殖窦发育而来。阴道发育异常是由于胚胎时期受到内在或外在因素干扰,影响原始性腺的分化发育、内生殖器官始基的融合、管道腔化和发育,从而导致各种阴道畸形的发生。临床上阴道发育异常并不罕见,有文献报道其发生率为1/10000~1/4000,本文回顾性分析了我院58例阴道发育异常患者的病例资料,以期更好的了解阴道发育异常的临床特点,从而指导临床寻求合理的治疗方案。
1 临床资料
1.1 一般资料
2010年5月至2014年6月我院共收治58例阴道发育异常患者,包括先天性无阴道16例,阴道闭锁11例,处女膜闭锁和阴道横隔各4例,阴道纵隔13例,阴道斜隔10例。年龄最小12岁,最大33岁。
1.2 临床表现
不同类型阴道发育异常患者的临床表现见表2。原发性闭经的患者31例(53.45%),有下腹痛或周期性下腹痛的患者28例(48.28%),不规则阴道出血的患者11例(18.97%),发现盆腔包块8例(13.79%),性生活困难或不满意的患者7例(12.07%),原发不孕6例(10.34%),排尿困难4例(6.90%),阴道排脓或分泌物异常3例(5.17%)。
1.3 体检
第二性征发育均为女性型,外阴、小阴唇发育欠佳者7例,乳房发育差2例,尿道口扩张1例(有性生活史)。无阴道,可见处女膜痕,前庭陷窝深度≤2cm者26例。
1.4 辅助检查
染色体检查共18例,其中1例为46,XY,诊断为完全型雄激素不敏感综合征;另外1例先天性无阴道患者核型为46,XX inv(9);其余均为正常女性核型46,XX。性激素检查共20例,其中1例完全型雄激素不敏感综合征患者卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、睾酮(T)值偏高;1例先天性无阴道患者泌乳素(PRL)为108.69ng/mL,后行核磁共振(MRI)排除垂体微腺瘤。
1.5 合并生殖系统、泌尿系统畸形及病变
58例阴道发育异常患者中有49例行肾脏B超和泌尿系造影检查,其中肾脏发育异常12例(24.49%)。先天性无阴道患者16例均行肾脏B超,其中1例单侧肾缺如;阴道闭锁患者中有9例行肾脏B超或泌尿系造影检查,其中1例发现一侧肾较小,旋转不良;阴道斜隔患者10例均行肾脏B超,均伴有斜隔侧肾缺如;12例阴道纵隔及2例阴道横隔患者泌尿系B超均未发现异常。
1.6 治疗方法
16例先天性无阴道患者中,1例采取顶压法,15例行人工阴道成形术,其中乙状结肠代阴道2例,腹腔镜下腹膜代阴道13例;术中发现卵巢冠囊肿1例,腹股沟疝1例,双侧附件缺如1例,术后均佩戴阴道模具。Ⅰ型阴道闭锁10例均行阴道成形术,其中7例辅助腹腔镜检查,发现盆腔及卵巢子宫内膜异位症2例,1例为Ⅱ型阴道闭锁合并宫颈闭锁,行全子宫切除术。13例阴道纵隔患者中,均行宫腹腔镜联合检查,发现卵巢单纯性囊肿2例,盆腔子宫内膜异位灶1例;10例阴道斜隔患者10例阴道斜隔患者行腹腔镜检+阴道斜隔切除术,腹腔镜下发现盆腔及卵巢子宫内膜异位症2例。
1.7 随访
先天性无阴道患者随访中,2例顶端出现肉芽组织增生,行摘除术;1例未遵医嘱放置阴道模具,出现挛缩,行阴道扩张术后治愈;其余患者人工阴道内表面均光滑,弹性好,可容窥阴器插入,深约8~10cm,宽度约2~3指。阴道闭锁患者随防期间均有规律月经,经期、经量正常,痛经明显好转。1例阴道闭锁患者因模具放置过浅,于阴道下段出现狭窄环,行阴道扩张术后好转;1例患者术后未遵医嘱复查,2年后痛经症状加重,发现阴道下端挛缩闭锁,行皮瓣移植后症状消失,现性生活满意。阴道斜隔患者随防期间有规律月经,经期、经量正常,无痛经。
2 讨论
2.1 阴道发育异常的发病机制
阴道是由副中肾管和尿生殖窦演变而来的。阴道近段2/3由双侧副中肾管融合形成,阴道远端1/3由尿生殖窦形成。在胚胎第9周泌尿生殖窦上端细胞增生, 形成实质性的窦-阴道球,与副中肾管尾端尾端相连,向头端增生增长形成阴道板。胚胎11周阴道板开始自下而上腔道化, 胚胎20周阴道腔形成。因此在副中肾管、尿生殖窦的发育过程中,收到内外因素的影响,发育停止在不同的阶段而导致发育异常。
副中肾管发育不良常表现为先天性无阴道,发生率为1/5000~1/4000,常见类型为MRKH综合征。尿生殖窦发育不良典型表现为部分阴道闭锁, 发生率约1/4000~1/5000。副中肾管垂直融合异常,表现为阴道横隔, 据报道阴道横隔的发病率为1/2100~1/72000,处女膜是由泌尿生殖窦上皮的内胚层构成,处女膜闭锁也属于垂直融合方面问题,其发生率为0.014%~0.1%。副中肾管侧面融合异常,两侧副中肾管侧面融合异常导致阴道纵隔,两侧副中肾管部分融合异常导致阴道斜隔,其发生率为1/2000~1/28000。1998年美国生殖学会(AFS)增加了副中肾管无效抑制引起的异常,此类异常表现为雄激素不敏感综合征,核型为46,XY,但为典型的女性表型。患者存在男性性腺,但其雄激素受体基因异常, 进而引起雄激素的作用障碍,使生殖器向副中肾管方向分化,形成女性外阴及部分阴道。
2.2 阴道发育异常的临床表现
先天性无阴道是阴道发育异常中最常见的类型,先天性无阴道患者初诊时间较晚,多以青春期后无月经来潮或无法性生活为主诉就诊。处女膜闭锁及阴道闭锁患者以“无月经来潮”、“周期性下腹痛”为主诉,部分患者主诉“出现排尿困难”,原因是宫腔积血增大压迫膀胱所致,因生殖道完全梗阻,痛经症状出现早,且症状重,治疗年龄明显低于其他阴道发育异常组。阴道纵隔患者多无明显的临床症状、不严重影响平时生活而未就诊,所以实际就诊率可能远低于发病率。阴道斜隔患者主要以“下腹胀痛或经期腹痛”、“经期延长,阴道不规则流血或流脓”为主诉,以Ⅱ型阴道斜隔最为常见,Ⅰ型斜隔发病年龄早,Ⅱ、Ⅲ型斜隔临床表现为不同程度的不全梗阻现象,因此发病年龄较晚。
本资料中先天性无阴道患者占27.59%,低于其他文献报道。阴道纵隔患者占22.41%,发病率仅次于先天性无阴道患者。本研究中阴道纵隔组1例患者因性生活不满意而就诊,3例有痛经症状就诊常规妇检时发现,2例B超提示有盆腔包块时妇检发现,4例因原发不孕就诊时发现。阴道闭锁患者占18.97%,其中Ⅰ型10例,Ⅱ型1例。阴道斜隔患者占17.24%,其中9例为Ⅱ型斜隔,1例为Ⅲ型斜隔,尚未发现Ⅰ型斜隔。阴道横隔占6.90%,4例阴道横隔均为不全横隔,2例横隔位置较低表现为性交不适,1例表现为痛经,1例表现为不规则阴道出血。
2.3 阴道发育异常的诊断
先天性无阴道最常见类型为MRKH综合征,常合并子宫缺如或始基子宫,输卵管及卵巢一般发育正常,为正常女性染色体核型,女性第二性征发育正常。本资料中16例先天性无阴道患者,15例表现为MRKH综合征,1例为完全型雄激素不敏感综合征患者,外生殖器表现为女性,其社会性别亦为女性,染色体检查为46,XY。因此,先天性无阴道患者应重视行染色体检查,以便将MRKH综合征与完全型雄激素不敏感综合征鉴别开来。
本资料中16例患者先天性无阴道患者均B超提示或腹腔镜检证实合并有子宫畸形,其中无子宫占68.75%,始基子宫占31.25%,表明先天性生殖器官异常常为合并发病。有文献报道,先天性无阴道患者可合并有盆腔异位肾。本资料中1例先天性无阴道患者合并腹股沟疝,国内外文献均有报道,总发生率为0.8%~4.4%,疝内容物可为同侧附件。还有文献报道先天性无阴道患者还可合并其他罕见的畸形,例如脊柱侧弯、心脏及神经系统畸形,本资料中尚未发现合并以上畸形。因此临床医师对于阴道发育异常患者要注意筛查泌尿系、脊柱、心脏等部位是否出现异常,对出现异常的部位要加强保护意识,以免误诊误治,导致严重后果。
Ⅰ型阴道闭锁指阴道下段闭锁,阴道上段及子宫发育异常,需与处女膜闭锁相鉴别。其中1例同时合并双子宫双阴道,左侧阴道下段闭锁,左侧阴道积脓。Ⅱ型阴道闭锁合并宫颈闭锁1例,Ⅱ型阴道闭锁多出现宫颈发育异常,子宫发育正常或虽有畸形但具有功能性的子宫内膜,此种类型需与先天性无阴道相鉴别,先天性无阴道常合并无子宫或始基子宫。Ⅱ型阴道闭锁应尽早行手术治疗,以免生殖道长期梗阻导致宫腔、输卵管积血、积脓及盆腔解剖结构的破坏。
本资料显示阴道纵隔患者初次诊断年龄与手术治疗年龄相差4岁。B超及宫腔镜检查发现其中12例合并纵隔子宫,1例合并双角子宫,2例B超提示有盆腔包块,4例主诉为不孕,说明从阴道纵隔的解剖学特点来看,无症状者虽早期发现阴道纵隔却未进行手术治疗,而合并子宫畸形或盆腔包块,可能为不孕因素时才考虑手术治疗。
由于副中肾管与中肾管发育中密切相关,因此女性生殖系统发育异常的同时可能合并泌尿系统发育异常。本资料中合并泌尿系畸形的占24.49%,与国外文献报道相符。其中所有阴道斜隔患者均合并双子宫及同侧肾脏缺如,因此对阴道发育异常患者重视行肾脏检查,提示有单侧肾脏缺如的患者,需警惕阴道斜隔存在的可能性。阴道斜隔综合征临床表现无特异性而易被误诊,1985年以前对该病的文献报道,大约有80%的患者由于误诊而行剖腹探查手术。本组资料中6例阴道斜隔、2例阴道横隔患者尚无性生活,就诊我院前曾多方求治,以青春期功血、阴道炎进行治疗无效,我院对这些患者均进行阴道内镜检查,从而发现病因,诊断明确,经过手术治疗后,所有症状消失。阴道内镜优势在于无需放置阴道窥器、无需扩宫,大大降低了此类患者的不适感及心理负担。
2.4 阴道发育异常的治疗
处女膜闭锁需行X形切开闭锁的处女膜,并修剪多余的处女膜,以免日后发生狭窄。阴道闭锁患者行阴道成形术。阴道横隔及纵隔需切开或切除隔膜,间断缝合创面,避免阴道发生狭窄。阴道斜隔先用针头穿刺抽吸找到隔后腔,以穿刺点作为指引,纵形切开斜隔1~2cm,排出积血后,将多余斜隔切除,暴露患侧宫颈,间断缝合创缘,凡士林纱布填塞止血。Ⅱ型阴道斜隔窦口位置多变,本资料中1例阴道斜隔患者同时合并完全阴道横隔,切除横隔后暴露1侧宫颈,宫腔镜下反复检查均无法找到斜隔窦口,遂于下次月经期间积血充盈隔后腔时才发现近处女膜缘1cm处针尖大小窦口。因此术前诊断明确,在手术陷入困境,及时转变思路,利用其病变特点才是解决问题的关键。
先天性无阴道患者主要为解决性生活问题,在婚前行阴道成形术。本资料中13例先天性无阴道患者采取腹腔镜下腹膜代阴道,2例采取乙状结肠代阴道法,1例采取顶压法,顶压法适用于阴道前庭有一定凹陷的患者。乙状结肠法由于手术过程复杂,创伤大,术后阴道分泌物多,异味大,目前较少采用;腹腔镜下腹膜代阴道手术时间短,出血少,较少损伤临近器官,术后患者恢复快,且人工阴道壁光滑、湿润、弹性好,更符合生理要求,被公认是目前最理想的术式之一。对于阴道发育异常患者可同时进行宫腔镜或腹腔镜检术,可以清晰的了解子宫外形和宫腔形态,对同时合并的子宫畸形做出正确的诊断,而且可同时矫正合并的子宫畸形,使复杂的生殖道畸形手术更加安全、准确。同时可以解除长期生殖道梗阻所造成的其他盆腔病变,例如子宫内膜异位症、盆腔粘连等,大大提高了手术效率,同时解决了患者的不孕不育问题。
2.5 阴道发育异常的术后随访
阴道纵隔及横隔患者术后随访远期疗效好,性生活满意,无1例出现阴道狭窄,与文献报道一致。先天性无阴道及阴道闭锁的患者,术后需长期佩带阴道模具防止阴道挛缩狭窄,这是手术成功的关键,因此术后长期随访十分重要。本资料显示1例Ⅰ型阴道闭锁患者6年前曾行阴道成形术,因患者年龄小,家长未重视,未能坚持佩带模具造成阴道再次粘连闭锁,导致二次手术。另1例阴道闭锁患者术后症状消失,但未遵医嘱复查,不坚持佩戴模具,2年后出现痛经症状进行性加重,发现阴道下端挛缩闭锁,行皮瓣移植手术后症状消失,现性生活满意。本资料显示阴道成形术后患者随诊阴道深度、宽度均较理想,患者性生活满意度高,达86.7%,与其他文献报道一致。
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